La queratosis pilar roja es un proceso frecuente que se encuadra dentro de un grupo amplio de alteraciones de la queratinización del folículo piloso, las queratosis foliculares.
Cuando se ve afectada la cara, el niño, porque suele manifestarse ya en la infancia, tiene un aspecto de “sofoco continuo”, como si llegara corriendo a todos los sitios. Unos coloretes estables en reposo, son la seña de identidad en esa cara.
Queratosis pilar roja. Gran placa roja estable.
Queratosis foliculares
El denominador común de todas ellas es un aumento de la capa córnea (ortoqueratosis) en la parte final (infundíbulo) y en el orificio de salida del folículo piloso.
A esta mínima alteración se le pueden añadir distintos grados de eritema (rojez), inflamación, atrofia con o sin alopecia acompañante….completando una serie de cuadros interrelacionados y en ocasiones difíciles de individualizar por su solapamiento.
Según estas características se han descrito los siguientes procesos:
Queratosis folicular sin atrofia
De forma simple o acompañada de rojez (queratosis roja pilar) puede comenzar en la infancia temprana o en la adolescencia. Algunos casos mejoran con los años y otros acompañan al afectado durante la edad adulta.
Se afectan de forma preferente las zonas extensoras de brazos y muslos, así como la cara. El aspecto es de una piel rasposa o áspera con pequeños resaltes córneos, que en zonas de extremidades tras su eliminación por roce, suelen poner al descubierto un pelo.
Hay una asociación estadística con la dermatitis atópica y se describen casos familiares con una herencia autosómica dominante y penetración variable.
Se ve con frecuencia en la ictiosis vulgar en S. de Down y Nooman, insuficiencia renal y déficit de Vit A.
Queratosis pilar roja. Parche rojo en mejilla y detalle de pequeñas pápulas de queratina.
Queratosis pilar roja. Elevaciones de queratina sobre el nivel de piel
Liquen espinuloso: algunos lo consideran una variante de la anterior, con placas localizadas en zonas de roce evolucionando a la mejoría espontánea. Podría tratarse de un patrón reactivo del folículo a distintos estímulos (infecciosos, tóxicos, fármacos…).
Queratosis foliculares atrofiantes
Suelen tener un origen genético y cursan con atrofia cicatricial y/o alopecia.
«Uleritema ofriógenes» o queratosis folicular roja atrófica de la cara
Comienza característicamente por la cola de las cejas (en griego “ophrys”, ceja), con una rojez que va dejando sin pelo esa zona, avanzando hacia el centro. En ocasiones también se extiende a zona preauricular y mejillas. Se refieren mejorías a partir en la edad adulta.
Atrofodermia vermiculata
Es una rara enfermedad con casos esporádicos y alguno de origen hereditario (autosómico dominante), que afecta a las mejillas desde edades tempranas y que termina dejando una placa cribada de cicatrices de 1-2 mm de diámetro.
Suele acompañarse de lesiones de retención folicular con escasa inflamación (tapones córneos, comedones, quistes de millium…). Puede ser confundida con acné infantil, si bien este cuadro comienza más tardíamente y evoluciona durante muchos años, con escasa respuesta a tratamientos. El estadío final es una placa con aspecto «apolillado» o «en panal de abejas» debido a las cicatrices.
Asociaciones descritas: quistes epidérmicos, leucoqueratosis oral, bloqueo cardíaco congénito, defecto de septo auricular, neurofibromatosis, Síndrome de Rombo y de Down, esteatocistomas múltiples.
El caso que se observa en la siguiente foto corresponde a un niño de 3 años, tenía quistes de millium; su madre presentaba con un cuadro semejante más evolucionado. ¿Acné infantil cicatricial? ¿Atrofodermia en sus comienzos?
Atrofoderma vermiculata. Cicatrices en mejilla en niño de 3 años.
Queratosis folicular espinulosa decalvante
Descrita por Siemens, el hallazgo fundamental es una alopecia cicatricial parcheada. Comienza en la infancia con unas pápulas en mejillas para extenderse luego a cejas, cuero cabelludo y extremidades.
Asociaciones: queratodermia palmoplantar (engrosamiento sobre todo de talones) y anomalías oculares (fotofobia, queratitis, conjuntivitis, cataratas lenticulares y glaucoma congénito).
Se distigue una variante transmitida con herencia dominante ligada al sexo, denominada IFAP (ictiosis folicular con alopecia y fotofobia) y otra autosómica dominante con pústulas en cuero cabelludo y descamación, que tiende a empeorar en la pubertad.
La Enfermedad de Darier-White (disqueratosis folicular) y la Enfermedad de Kyrle («Hiperqueratosis Follicularis et Parafollicularis in Cutem Penetrans») son cuadros también foliculares pero con alteraciones histológicas más complejas, que merecerían un capitulo independiente.
Manejo de las queratosis foliculares
Estas alteraciones tienen una escasa respuesta a los tratamientos, que consisten en cremas emolientes con ácido láctico, salicílico y/o urea. El efecto queratolítico y queratoplástico según la concentración, consigue una minoración del relieve y un tacto más suave. La mejoría es transitoria, requiriendo un uso continuado de las mismas.
La parte roja de la cara, que es la estéticamente más visible y peor tolerada, se intenta mejorar con láser en el espectro del rojo. Hay alguna publicación con buenos resultados, si bien mi experiencia personal es más desalentadora.
Las variantes con atrofia podrían mejorar en algún caso con retinoide.
Las secuelas cicatriciales se benefician de los últimos avances con láser fraccionado.
Como quiera que es un problema que preocupa a los pacientes, un grupo de afectados ha creado un foro; aquí dejo el enlace.
Eduardo Lauzurica. Dermatólogo
Dr.Eduardo Lauzurica
Cuaderno en piel 