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Liquen estriado, una dermatosis lineal

Hablar de liquen en la piel es tratar una de las patologías con más diversidad de manifestaciones, y de morfología muchas veces llamativa. De todas las variantes, quizá sea el liquen estriado el que más “sorpresa” produzca. ¿Qué puede hacer que una lesión inflamada de la piel siga un trayecto caprichoso, a veces lineal, otras más curvilíneo, pero en cualquier caso, como pintado sobre la piel?

El liquen estriado o liquen striatus no se entiende sin explicar algo que ya fue observado hace mucho tiempo y es que hay dermatosis que parece siguen “caminos” concretos y visibles en superficie.

A principios del siglo pasado el dermatólogo alemán Alfred Blaschko presenta en un congreso un número importante de casos de nevus y enfermedades adquiridas que se distribuyen siguiendo unos patrones bastante definidos:

  • Forma de V en la parte alta de la espalda, con el vértice de la misma en el centro y hacia abajo
  • Forma de S itálica en el abdomen
  • Forma lineal en extremidades, U invertida si seguimos su trayecto desde el tórax
  • Forma circular confluyendo en la raíz nasal en la cara

En su honor, a estos trayectos se les denomina “lineas de Blaschko” y tienen que ver con la migración celular durante el desarrollo embrionario. Representan zonas donde se pueden manifestar distintas mutaciones celulares, en lo que se ha dado en llamar mosaicismo. Esto significa que un organismo presenta en esas localizaciones un clon de células con distinto genotipo (código genético) y que bajo determinados influjos o desencadenantes no del todo conocidos, aparecen estas “rarezas” de la piel. Se cree que infecciones víricas o traumatismos podrían estar detrás de esta pérdida de tolerancia inmunológica y de la consiguiente respuesta de linfocitos T citotóxicos.

No solo hay mosaicismos siguiendo lineas de Blaschko; hay varios patrones (en parche, en tablero de ajedrez…) que dependen del momento y modo de la mutación y que son seguidos por múltiples dermatosis. Hay un articulo (LINK) que profundiza en este apasionante y complejo asunto. Ah! Estas lineas no tienen nada que ver con los dermatomas, que son los territorios de piel que se corresponden con la inervación neuronal, que también siguen trayectos concretos, como los de las erupciones por herpes zóster ( “la culebrilla”).

Después de estos prolegómenos, es más sencillo entender que el liquen estriado no es una erupción caprichosa ni aleatoria y conociéndolo es fácil diagnosticarlo solo con la observación.

Liquen estriado en axila. Aspecto eczematoso.

Liquen estriado en axila. Aspecto eczematoso.

Desaparición casi completa a los pocos meses.

Desaparición casi completa a los pocos meses.

 

Nuestra paciente está en edad pediátrica y es una niña, coincidiendo con lo que dice la estadística que es más frecuente (mujeres y con menos de 16 años). Hay series (LINK) que hablan de casi un 25 % de las biopsias de liquen estriado son en adultos, probablemente porque el diagnóstico en niños es habitualmente clínico.

Los pacientes llegan con algún tratamiento que no ha dado resultado por confusión con otras patologías y tras varias semanas o meses de evolución. Lo habitual es no prescribir nada, dado que no es sintomático y la desaparición en un periodo de varios meses es la norma. El algún caso de gran extensión en superficie o tiempo se puede tantear con corticoides tópicos, habitualmente con una respuesta moderada. Hay raros casos de 2 y más años de evolución. (LINK)

Una vez se resuelve el proceso, puede quedar una ligera disminución de la pigmentación, de forma transitoria y más frecuente en pieles oscuras. Si el cuadro llega hasta el final de la mano afectando a la lámina ungueal, se produce una alteración de la uña que tarda tiempo en mejorar y a veces no completamente

Tanto en niño como en adulto, la patología que se asocia con más frecuencia es la dermatitis atópica.

Se describen casos de liquen estriado múltiple en niños y adultos también. (LINK) 

Aunque es raro, también hay casos lineales de liquen plano típico, siguiendo nuestras famosas lineas descritas del dermatólogo alemán. (LINK)

 

Liquen estriado vs liquen plano

A pesar de llamarse liquen estriado se diferencia del liquen plano en varias cosas:

  • Las pápulas son menos violáceas y dan aspecto eczematoso
  • No suele picar
  • No afecta mucosas
  • No tiene estrías de Wickham (líneas blanquecinas encima de las lesiones).

Lo que si comparten todos los cuadros que llamamos liquen y el liquen estriado no es una excepción, es una imagen al microscopio con infiltrado linfocitario y de histiocitos en banda dermo-epidérmica (dermatosis liquenoide).

Las diferencias histológicas con el liquen plano son:

  • Queratinocitos de tamaño normal
  • No hay aumento de la capa granulosa en la zona de salida del pelo o glándula sudorípara
  • El infiltrado en dérmis profunda rodea las dos estructuras anteriores y los vasos de esa zona
  • “Hidradeniris linfocitaria” (Requena y cols): es muy característico el infiltrado dentro de los ovillos ecrinos (glándula sudorípara)

 

Diagnóstico diferencial del liquen estriado

Aunque conociendo esta entidad es fácil identificarla, debemos plantearnos otras posibilidades:

Nevus epidérmico: Está presente desde el nacimiento. Hay aumento del grosor epidérmico y ausencia de inflamación.

NEVIL (nevus epidérmico inflamatorio lineal): variante inflamada del anterior. Se diferencia del liquen estriado en su permanencia y la ausencia de infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos.

Liquen plano lineal: ya comentado arriba.

Psoriasis lineal y Poroqueratosis lineal: tienen una histología característica.

 

Unificando criterios (Link)

Parece que el liquen estriado y otros procesos inflamatorios que siguen lineas de Blaschko, más típicos del adulto (Blaschkitis del adulto), comparten histología e inmunofenotipo del infiltrado, podrían formar parte de un amplio espectro de lesiones que se ha dado en llamar “erupción inflamatoria cutánea adquirida sobre las lineas de Blashcko” (BLAISE).

 

Eduardo Lauzurica. Dermatólogo

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