Lo veo y me digo: “nevus sebaceo de Jadassohn”.
Ella me dice: “Tengo esto de nacimiento, porque se me quedó la placenta pegada…es lo que dice mi madre y ahora he notado un bultito que me pica”.
Tras un momento de hilaridad contenida, no es bueno desdecir a una madre sin argumentos sólidos, intento explicar: “Esa placa que tienes en la cabeza es una malformación de distintas estructuras de tu piel, que llamamos nevus sebáceo de Jadassohn, y la pobre placenta que sirvió para transportar los nutrientes no es culpable de nada”.
¡Hay que ver los médicos como complicamos las cosas, con lo fácil que es dejar fluir la parte mágica y dejarnos seducir por una explicación que todo el mundo entienda!. Espero que se entienda la ironía.
La biopsia previa a la extirpación completa, nos informa que ha crecido un carcinoma basocelular sobre un nevus sebáceo de Jadassohn y además es multifocal, coincidiendo con la presencia de varios abultamientos dispersos en superficie.
Nevus sebáceo de Jadassohn, zonas de transformación
El nevus sebáceo de Jadassohn es un hamartoma, lo que significa que en un tejido han crecido de forma desordenada unas cuantas estructuras que no le son ajenas. Para entendernos, como si en una pared se mezclan de forma aleatoria ladrillos, cemento, alguna piedra y además algunas de ellas con defecto de fábrica.
Hay hamartomas en muchos órganos (pincha el link para ver uno de músculo liso) y pueden crecer hasta crear tumores de gran tamaño. En nuestro caso, las estructuras alteradas son las siguientes:
- Epidermis
- Glándulas sebáceas
- Glándulas apocrinas
- Elementos de sostén (mesenquimales)
Por tanto, el nombre de nevus sebáceo no sería correcto puesto que NO SOLO son las glándulas sebáceas las afectadas.
¿Como se manifiesta un nevus sebáceo de Jadassohn?
El paciente con este nevus suele presentar desde el nacimiento una placa de cierto tamaño, raramente mayor de 10 cm, de un color ligeramente distinto al de la piel normal.
Si asienta en el cuero cabelludo, lugar predominante, esa zona aparece despoblada de pelo (como una calva), lo que la hace más evidente.
Se establecen 3 etapas en la evolución (Mehregan y Pinkus, 1965):
- Nacimiento – infancia: placa alargada o circular, algo sobreelevada y con colores tenues (rosa, anaranjado, amarillento).
- Adolescencia: aumento de tamaño, volviéndose verrugosas y algo más pigmentadas.
- Edad adulta: posibilidad de aparición de tumores (benignos y malignos).
Benignos:
- Tricoblastoma
- Siringocistoadenoma papilífero (glándulas apocrinas)
- Cistoadenoma apocrino
- Leiomioma
Malignos:
- Carcinoma basocelular
- Carcinoma sebáceo
- Queratoacantoma
- Poroma ecrino maligno
- Carcinoma apocrino
Esta última posibilidad es la que da trascendencia al nevus sebáceo. La frecuencia de trasformación maligna (1-2 %) es menor de lo que se pensaba y no excluye adolescentes o niños.
El carcinoma basocelular es el tumor más frecuente si bien puede haber confusión diagnóstica con el tricoblastoma, que es benigno.
Hasta en un tercio de las ocasiones de transformación, se pueden dar varias neoplasias en un mismo nevus sebáceo de Jadassohn. Hay algún caso de larga evolución con hasta 6 tumores de distinto tipo.
Se han descrito casos aislados de afectación neurológica grave, en lo que se ha llamado Síndrome de nevus sebáceo lineal; suele coincidir con una placa névica es de gran tamaño.
¿Qué se ve en la biopsia?
El estudio al microscopio de la biopsia de piel permite ver lesiones específicas, algo diferentes según la edad del paciente. Cuando están más desarrolladas, en la pubertad, podemos apreciar:
- epidermis hiperplásica (engrosada): hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis.
- lóbulos sebáceos de gran tamaño tamaño (ocupan gran espesor de la dermis)
- folículos vellosos rudimentarios (en el centro)
¿Como actuar ante un nevus sebáceo de Jadassohn?
Hay que valorar la doble vertiente, estética y tumoral.
En una entrada anterior comentamos lo proclives a su extirpación que son los padres de un niño que nace con nevus congénito, si la repercusión estética es suficiente problema.
Si esta motivación no lleva a su extirpación temprana, parece lógico plantearla ante la mínima variación que nos lleve a sospechar una transformación tumoral, sea la edad que sea.
Hay autores (Rosen et cols.) que preconizan extirpar todos los nevus sebáceos, eligiendo el momento quirúrgico en función del paciente, dada la posibilidad de transformación en niños, adolescentes y con el paso del tiempo. Hay algún caso descrito con diseminación metastásica y fallecimiento.
Eduardo Lauzurica. Dermatólogo
Dr.Eduardo Lauzurica
Cuaderno en piel 