Morfea profunda en la cara

Ahora que ya sabía que era una morfea profunda, cobraban sentido aquellas palabras que escuchó el verano pasado. Fue el típico comentario entre familiares que se reencuentran una vez al año y que rompen el hielo haciendo referencia a posibles cambios en el aspecto físico. Con la certeza que más hieren que halagan, solo están “autorizados” a personas cercanas, y ese alguien se lanzó a decir: “tu te has hecho algo en la cara”. Esta afirmación buscaba que nuestra protagonista confesase en petit comité un acercamiento a las técnicas de rejuvenecimiento facial, siempre hay alguien del entorno que ejerce de “pionero”. Pero este no era el caso. Como quiera que la valoración era positiva, pasó al saco del olvido, tras el desmentido y las consiguientes carcajadas. Otro gallo habría cantado de haberse instalado un poso de preocupación.
Y llega el día en que sin saber como, aparece una especie de “verruga” en el centro de la cara, que sin más cambios a lo largo de unos días, parece querer instalarse para los restos. A pesar de que no molesta, toca ya comentarlo con el dermatólogo.
Una aproximación a la lesión mostraba un epitelio conservado y tenso, que cubría una especie de acúmulo de sangre y que no se aclaraba con la presión del dedo; tampoco sangraba al roce superficial. Lo que a todas luces parecía un pequeño hematoma embolsado, rememoraba al que aparece de forma equivalente en la zona genital, en concreto en el glande, tras las fricciones propias de esa parte anatómica….siempre y cuando el paciente tuviese una….¡¿morfea?!
Un paso atrás para que el árbol no nos impidiese ver el bosque y ya se aprecia una ligera asimetría, con un pliegue nasogeniano derecho menos marcado, y un ligero hundimiento central de la mejilla de ese lado.

No, no era ningún retoque de ácido hialurónico lo que había suavizado los contornos, este cambio lo causaba una morfea profunda o esclerodermia localizada. Al palpar ya la hemicara derecha se apreciaba un endurecimiento general (empastamiento), siendo imposible agarrar un pellizco o deslizar presionando el dedo índice, para levantar a forma de ola la piel de la cara.

Una biopsia de la zona más deprimida nos informaba de la compactación de los haces de colágeno y la afectación de los planos grasos profundos. El endurecimiento de los planos profundos respecto a una epidermis relativamente conservada, propicia que las pequeñas arteriolas de la dermis se rompan como cortadas con una cizalla, ante tensiones laterales. Esto dar lugar a microhematomas como el que motivó la consulta.

Un completo estudio analítico no mostraba cambios de relevancia.

Disminución del surco nasogeniano derecho y ligera asimetría facial

Disminución del surco nasogeniano derecho y ligera asimetría facial

Hematoma y hundimiento facial

Hematoma y hundimiento facial (rodeado por flechas)

 

Morfea

La morfea, también llamada esclerodermia localizada, es un proceso inflamatorio cuya diana es fundamentalmente el tejido dérmico y que tiene como consecuencia una pérdida de la elasticidad, por compactación (esclerosis) del mismo.
La afectación de piel y tejidos aledaños es variable y dependiendo del nivel de afectación, se distinguen los siguientes tipos:

Morfea en placa o circunscrita

  • Superficial: afecta solo a la dermis. Se incluyen variantes guttata, ampollosa, el liquen escleroatrófico y la atrofodermia de Pasini y Pierini,
  • Profunda: además de la dermis, se afecta tejido adiposo y el músculo.

Esclerodermia lineal: como la profunda, afecta todos los planos incluso el hueso.

Morfea generalizada

Morfea panesclerótica de la infancia

Morfea mixta

Las clasificaciones tienen una utilidad académica y muchas veces es difícil precisar el tipo concreto por los solapamientos de las categorías y la presencia de varias en un mismo paciente.

La esclerodermia sistémica, se diferencia de la localizada, por el endurecimiento y falta de elasticidad de los dedos (esclerodactilia), la afectación de los vasos del lecho ungueal, el fenómeno de Raynaud (vasoconstricción y enfriamiento extremos de los dedos ante estímulos de frío) y la posibilidad de compromiso de órganos internos.

La morfea es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual de < 3 casos por 100 mil habitantes. Los varones son más propensos y se distribuye en todas las edades.

 

Morfea en placas

Es la más superficial (afecta dermis reticular) con mínimo endurecimiento y ligera pigmentación en forma de halo violaceo alrededor de las placas. Suelen ser escasas en número y apenas tienen repercusión en la vida del paciente. Suelen ser ovales, marrones y con brillo en superficie.
La presencia de depresión inicial lleva a etiquetarlas como atrofoderma de Pasini y Pierini.

Hay controversia sobre si el liquen escleroatrófico es una variante de morfea superficial, dado la similitud histológica y que algunos pacientes presentan cuadros mixtos.

Si las placas afectan a más de dos territorios anatómicos se habla de morfea en placas generalizada. En estos casos se puede dar una afectación extensa de los dedos (acroesclerosis) pero a diferencia de la esclerosis sistémica no hay reabsorción de falanges, fenómeno de Raynaud o afectación de la boca (estrechamiento de orificio bucal y adelgazamiento de labios). En estos casos extensos y algunos de morfea profunda pueden darse alteraciones analíticas (anticuerpos antifosfolípido, antihistona, eosinofília, elevación de procolágeno tipo III, ANA, anti Dna, hipocomplementemia, aumento de inmunoglobulinas…) con rara afectación de órganos internos.

 

 

Morfea profunda

Algunos autores la denominan generalizada, induciendo a confusión, por la afectación “tan generalizada” del grosor de la piel (toda la dérmis, grasa, músculo y hasta hueso).

En este apartado podríamos incluir algunos tipos clínicos con rasgos característicos, pero con el denominador común de una afectación profunda:

  • Fascitis eosinofílica: Comienza con una hinchazón simultánea y simétrica de las cuatro extremidades, que evoluciona a una esclerosis en profundidad por afectación de la fascia del músculo (tejido conjuntivo que lo recubre, parecido al tendón). Se puede acompañar de placas de morfea en otras localizaciones.
    Ademas de contracturas articulares y artritis, destacan las anomalías sanguíneas que pueden asociarse (eosinofília, anemia aplásica, trombocitopénia y cuadros leucémicos).

Las dos siguientes son características de la infancia y cursan con importantes deformidades y alteraciones neurológicas (20%) y oftalmológicas (15%).

  • Coup de sabre: es una morfea lineal que afecta en profundidad y su nombre hace referencia al aspecto que dejaría la cicatriz de un golpe de sable en la cabeza.
  • Hemiatrofia facial progresiva o Síndrome de Parry-Romberg: su nombre describe bien este tipo de morfea profunda.
  • Morfea panesclerótica de la infancia: es un cuadro extremadamente raro y con gran repercusión funcional. Se termina afectando casi toda la superficie cutánea.

 

Tratamiento

Si bien no existen estudios aleatorios y doble ciego que permitan decantarse por uno u otro de los tratamientos propuestos, lo que si parece claro es que se deben de instaurar antes de que se llegue al proceso de esclerosis y rigidez, pues esta fase ya no tiene posibilidad de revertirse.

A esta situación de indefinición terapeútica contribuyen el hecho de tratarse de cuadros complejos e imbricados y la dificultad de medir el grado de mejoría de la inflamación.
Se usan distintas técnicas de imagen para acercarse a ello (ultrasonidos, termografías, resonancias…) incluso la posibilidad de relacionar clínica y analítica a través de lo que se ha dado en llamar LoSCAT (Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool).

Sí hay estudios que demuestran que interferón intralesional y calcipotriol NO son efectivos.

  • Las formas leves y localizadas se manejan con corticoides tópicos, tacrolimus o imiquimod 3/semana.
  • En casos graves, la combinación de metotrexato y corticoides sistémicos, o bien por separado, vienen usándose con cierto consenso sobre su eficacia.
    La aplicación de bolus de 1gr/día de metilprednisolona intravenosa (3 dias/mes por 6 meses) y en niños 30 mg/kg peso/día con un máximo de 500 mg/día, parecen disminuir los efectos secundarios. El metotrexato se pauta a una dosis de 15-25mg /semana (0,3-0,4mg/kg peso en niños). Los corticoides orales a razón de 0,5- 1,0 mg/kgr peso también consiguen mejorías, aunque parece que el índice de recaídas sería mayor.

Otras opciones:

  • UVA, parece más efectivo a dosis altas (12o jul/sesión hasta 4000 jul de dosis acumulada).
  • infliximab y imatinib: Hay casos de respuesta a estos dos fármacos biológicos.

 

Eduardo Lauzurica. Dermatólogo

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