Nevus melanocítico congénito gigante…los padres prefieren eliminarlo

Este fin de semana pasado tuve la oportunidad de asistir al Primer Simposio Internacional en Cáncer de Piel. El alto nivel científico de las ponencias haría difícil destacar una, pero he elegido comentar la que dio el Dr. Juan Carlos Lopez Gutierrez  por lo que supone de esperanza en el horizonte estético de los pacientes que nacen con nevus melanocíticos congénitos gigantes, de gran tamaño o estéticamente relevantes.
Para los profanos, un nevus melanocítico congénito  es lo que a nivel popular se conoce como “antojos” de la embarazada, en aquella variedad que está pigmentada y muchas veces con pelo en la superficie. Hay otro tipo de «antojos» de color rojo, los nevus vasculares, y un ejemplo de los mismos es el que luce en la frente el ex diriginte ruso Mijaíl Gorbachov.

Según comunicó el Dr. Lopez Gutierrez, todo un referente en la cirugía de este tipo de malformaciones en nuestro país, se ha producido un cambio en la actitud de los padres que tienen un niño con este problema. Las familias acuden a él con la decisión ya tomada respecto a la voluntad de extirpar la lesión, cosa que ocurre cerca de en el 90 % de casos.
La comunidad dermatológica ha tenido en los nevus melanocíticos congénitos un factor de riesgo identificable y eliminable, para el desarrollo de melanoma, . A más células pigmentarias más posibilidad de transformación.
En un intento de sistematizar y atribuir riesgos específicos, se establecieron categorías según el tamaño, siendo los gigantes (> 20 cm) los que se trasformarían con más probabilidad.

Surgen entonces dos circunstancias nuevas:

• Parece que la probabilidad de transformación a melanoma es menor de lo que se pensaba.
• La extirpación no elimina del todo esta posibilidad por dos circunstancias: dificultad de eliminación de todas las células, y aparición de melanoma en territorios satélites.

Estas dos premisas llevan a planteamientos dispares según equipos de trabajo y ubicaciones geográficas. Mientras que en países más al norte del nuestro prima la abstención quirúrgica a favor del seguimiento, en el nuestro, se hace seguimiento pero tras la eliminación de la “gran mancha”.

En palabras del cirujano pediátrico: “los padres, ya informados, me han elegido para que lleve a cabo la decisión ya tomada”.

Esto a su vez esta motivado por dos hechos:

• Los buenos resultados estéticos de este y otros equipos quirúrgicos de referencia.
• El alto grado de “empoderamiento” de estos padres, que tienen a su alcance una gran red de información.

Un pilar básico de este intercambio informativo es la asociación Asonevus cuyo portal aglutina a la mayoría de afectados.

La repercusión estética de estas lesiones y la dificultad por parte del paciente de asumir la presencia de las mismas, a pesar de ser de nacimiento, están cambiando los planteamientos.

 

¿Qué actitud quirúrgica tomar ante un Nevus melanocítico congénito gigante?

La tendencia, como hemos comentado, es la de intervenir a pesar del bajo índice de malignización, sobre todo en nevus sin lesiones satélites, por muy grandes que sean. La motivación estética y repercusión psicológica pesa en la balanza de decisiones.

Cuando el nevus no es tan grande, pero se localiza en la cabeza y tiene entre 2-4 cm, antes de los 6 meses un cierre directo es posible, gracias a la enorme elasticidad cutánea a esas edades. Esto garantiza un buen resultado.

En los nevus gigantes se debe hacer un planteamiento para conseguir su eliminación antes de la escolarización del niño.

Las extirpaciones con reducción del tamaño y colgajos de avance, transposición o rotación y posterior uso de expansores tisulares, consiguen magníficos resultados en manos expertas.

En las extremidades, con afectación de la totalidad de la circunferencia del miembro, los regeneradores tisulares consiguen buenos resultados.

Sin embargo, los injertos laminares no son de primera elección pues dejan un aspecto poco estético.

Te dejo un enlace a Asonevus con imágenes con resultados de las distintas opciones quirúrgicas (link).

Es fundamental la participación de un equipo multidisciplinario con experiencia (cirujano pediátrico – dermatólogo- pediatra-psicólogo) en estrecha comunicación con la familia, para que se tenga una visión realista de pronóstico y resultados.

A continuación tienes una reciente y exhaustiva revisión bibliográfica sobre Nevus melanocítico congénito gigante.(link)

 

Información general sobre Nevus melanocíticos congénitos

• Presentes desde el nacimiento, pueden oscurecerse y desarrollar pelo en superficie.
• Clasificación de Kopf: pequeños (< 1,5 cm), medianos ( entre 1,5 y 20 cm), gigantes (> 20 cm).
• El seguimiento de pequeños y medianos debe acentuarse a partir de la segunda década. Su extirpación profiláctica será a criterio del especialista.
• Nevus melanocítico congénito gigante:
  1/ 20.000 nacidos vivos
  > 75% asocia nevus melanocíticos congénitos más pequeños ( lesiones satélites).
  < 2% de transformación a melanoma y la mayoría antes de los 5 años de edad. Mayor riesgo a mayor tamaño y número de lesiones satélites.
  Pueden presentar nódulos (autoinvolutivos), hamartomas y ulceración benigna.
• Melanosis neurocutánea (< 100 casos en la literatura): melanocitos en sistema nervioso central, y síntomas por compromiso de estructuras o desarrollo de melanoma. Mortalidad de > 90%. Descartarla con Resonancia Magnética en los 6 primeros meses de vida y control neurológico periódico en aquellos nevus gigantes localizados sobre columna vertebral.

Estos datos no son homogéneos y están sujetos a la variabilidad estadística. Lo importante es ponerse en manos de personal cualificado e individualizar cada caso.

Eduardo Lauzurica. Dermatólogo

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