Granuloma anular de gran extensión.
El Granuloma anular queda bien caracterizado con este nombre, mitad lo que vemos, mitad lo que no vemos. Anular, porque la parte visible es una placa formando anillos de reborde abultado; lo que no está a la vista y aparece en el microscopio tras la correspondiente biopsia, son granulomas. Así que el nombre le viene pintiparado.
Explicaremos los dos planos de este proceso dermatológico, pero ya os adelanto que como bien nos tiene acostumbrados, la piel nos ofrece su particular catálogo de variantes y el granuloma anular no es una excepción. El plano profundo me obliga a descripciones microscópicas algo prolijas y aunque intentaré hacerlo ameno, puedes saltarlo si se te atragantan células y nombrajos, pues lo tuyo es buscar información general.
Placa anular
El Granuloma anular que vemos más habitualmente comienza con uno o varios resaltes o elevaciones de la piel, relativamente agrupados en círculo. Como no suelen dar molestias, el paciente tarda en darle importancia. Al crecer lentamente a lo largo de semanas, es cuando empieza a definirse un reborde que destaca de un centro más deprimido. Todo ello sin descamación ni alteraciones apreciables en la superficie. Tampoco desarrollará atrofia en su evolución.
Las zonas más habituales en que aparece son el dorso de las manos y pies, y los codos, en su parte extensora o de apoyo. Las mujeres lo sufren con más frecuencia.
Los dermatólogos no solemos tener problema para aventurar el diagnóstico, solo con el aspecto de la lesión. Pero tampoco es infrecuente confirmarlo con una biopsia, dada su permanencia en el tiempo y la necesidad de diferenciarlo de otros procesos.
Es aquí donde puede ocurrir una peculiaridad que da a este proceso un halo misterioso: al cabo de unos días, cuando vas a retirar los puntos, ha desaparecido. No ocurre siempre, pero es algo descrito y que en mi casuística personal se ha dado. Se desconoce qué fenómeno inflamatorio se suscita al reparar la herida, pero es capaz de eliminar los granulomas que crean la lesión.
Granuloma
Con este nombre se conoce un agrupamiento característico de células en la dermis, que de forma genérica lo hacen en círculos, cuando se ven al microscopio en un solo plano.
Esta estructura responde a la reacción de los tejidos a distintas circunstancias, que en común tienen la presencia de restos de materiales o sustancias de distinto origen en el centro del granuloma.
Entre estos materiales se incluyen cuerpos extraños como restos vegetales, espinas de pescado, polvo, pigmento, hilo de sutura…cualquier resto diminuto y que es englobado por lo que llamamos granuloma a cuerpo extraño.
Otro grupo importante abarca los granulomas formados alrededor de restos de bacterias (micobacterias de la tuberculosis, lepra, Enfermedad por arañazo de gato, micobacterias atípicas…) y también de hongos.
En un tercer grupo estarían aquellos casos en que no se evidencian estas partículas residuales y es aquí donde se incluye el Granuloma anular y la Sarcoidosis.
La composición celular del granuloma es a base de macrófagos, también llamados histiocitos, las células encargadas de eliminar esos materiales extraños. Estos mácrófagos del granuloma son de núcleos mayores y alargados, recibiendo el nombre de células epitelioides por su semejanza con las del epitelio. A veces se agrupan formando las llamadas células gigantes multinucleadas.
También existen elementos celulares accesorios en la matriz del granuloma como leucocitos neutrófilos y eosinófilos, así como fibroblastos y colágeno. En el exterior de la esfera granulomatosa se distribuyen linfocitos y células plasmáticas.
Las distintas proporciones de estos elementos celulares pueden orientar hacia el origen del granuloma y permiten aproximar un diagnóstico.
La presencia o ausencia en el centro del granuloma de acúmulos celulares desorganizados y sin núcleo, llamada necrosis, permite hacer dos grandes grupos.
Los granulomas necróticos son más propios de bacterias y hongos y si la necrosis es blanquecina (necrosis caseosa), si bien no es exclusiva, orienta hacia la tuberculosis como causa.
Granuloma en empalizada, centro con degradación de colágeno, periferia con histiocitos. Foto: euthman
Ciñéndonos al Granuloma anular, es característica la empalizada de histiocitos, rodeando áreas bien definidas de degradación del colágeno. Con tinciones de hierro coloidal se evidencia un aumento de mucopolisacaridos ácidos en la sustancia fundamental. No son frecuentes las células plasmáticas ni gigantes multinucleadas, y tampoco alteraciones vasculares.
Las formas histológicas muestran un amplio espectro, desde la dermatitis granulomatosa intersticial (sin empalizada formada), pasando por las formas más habituales con empalizada bien definida y colágeno degradado, hasta las de escasa degradación de colágeno y más granuloma (tipo sarcoide), las profundas con reacción fibrótica en periferia, y las perforantes con orificio de salida de material.
¿Porqué aparece el Granuloma anular?
Ya hemos dicho que el Granuloma anular se incluye en el grupo sin evidencia de partículas residuales.
Se cree que el proceso se activa como una reacción a una degeneración del colágeno. Se pueden ver zonas de incipiente degradación en localizaciones próximas a granulomas constituidos, donde aún no se ha producido la reacción de histiocitos.
La inmunidad retardada está de alguna forma implicada; el infiltrado es de linfocitos T activados.
La hipótesis de que el origen estaría en alteraciones en la microvasculatura cutánea no acaba de sustanciarse.
Evolución y variantes de Granuloma anular
En aproximádamente la mitad de los casos el proceso desaparece espontáneamente, eso si, pueden pasar hasta 2 años para que esto ocurra.
Hay descritas variantes: con más color (eritematosa-maculosa), generalizada, ulcerada (granuloma anular perforante) y subcutáneas o profundas.
Esta última variante es indistinguible clínica e histológicamente del nódulo reumatoide y para algunos autores podría tratarse del mismo proceso.
La Necrobiosis Lipoidica es un cuadro raro con el que podría confundirse. Los datos diferenciales:
A nivel histológico la Necrobiosis lipoidica muestra una afectación completa de la dermis con bandas alternas de necrobiosis y de granuloma, más densidad de células gigantes y menos mucina. Pueden verse acúmulos perivasculares de células plasmáticas especialmente en las áreas profundas. (L. Requena)
Hay un artículo que refiere los casos de asociación de ambos procesos y de evolución de uno a otro en un mismo paciente. (Link)
Aquellos cuadros persistentes o molestos, en los que se plantean tratamientos, muestran una escasa respuesta a los mismos. No existen estudios consistentes que inclinen la balanza hacia la efectividad de alguno de ellos, y son muchas las opciones terapéuticas:
- Corticoides tópicos e intralesionales
- PUVA
- Retinoides: Isotretinoina y etretinato
- Sulfona
- Hidroxicloroquina
- Ciclosporina
- Niacinamida
- Tacrolimus y Pimecrolimus
- Vitamina E
- Infliximab
El caso que encabeza el post tiene varias placas de gran extensión y no es la imagen más característica del Granuloma anular. Os dejo un enlace para que tengáis más referencias visuales de casos menos intensos. (Link)
Eduardo Lauzurica. Dermatólogo
Dr.Eduardo Lauzurica
Cuaderno en piel 