No todo picor en la espalda lo es, pero empiezo a sospechar que mi paciente tiene una notalgia parestésica o una amiloidosis maculosa cuando me dice algo parecido a lo siguiente:
– «Llevo tiempo con un picor en la parte alta de la espalda que no se me quita con nada».
– «He notado una mancha oscura en la zona de la “paletilla” que me pica y da aspecto de sucio. No se va por mucho que frote».
– «En mi casa piensan que estoy loco; voy rascándome contra los marcos de las puertas. Me miran y no ven nada».
Notalgia parestésica y amiloidosis maculosa. Mancha oscura y zona roja de rascado.
Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de enfermedades por depósito extracelular de una proteína fibrilar llamada amiloide.
Todas tienen un componente en común, la sustancia P, que proviene de filamentos epidérmicos degenerados o de secrección por parte de los fibroblatos.
Estas fibrillas lineales forman redes que se observan con facilidad al micoscopio cuando se tiñen con rojo Congo, pues con luz polarizada emiten birefringencia verde.
Hay amiloidosis sistémicas con repercusión importante en la salud del enfermo, que no son objeto de este artículo.
Si nos centramos en las amiloidosis cutáneas localizadas primarias, sin afectación de órganos internos, aparecen sobre piel sana.
Por tanto, la amiloidosis maculosa, junto con la amiloidosis nodular y el liquen amiloide, son procesos de depósito estrictamente en piel.
La amiloidosis maculosa se manifiesta por una placa oscura de forma reticulada en las zonas altas de la espalda, muchas veces coincidiendo con la zona escapular; en ocasiones pueden verse varias manchas y en otras localizaciones. Si el rascado es intenso se puede apreciar una zona central más roja (ver foto clínica).
La mayoría de los casos son esporádicos, si bien se han descrito familias afectas con patrón de herencia autosómico dominante.
En estos casos familiares y en la notálgia de niños hay que descartar la asociación con el cuadro de Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 2a (NEM2a).
La notalgia parestésica es una alteración de los nervios sensitivos unilateral, que afecta a las ramas primarias posteriores de la zona torácica, desde la vértebra torácica T2 a la T6.
La causa no está clara aunque se especula con la posibilidad de que se produzca por roce o traumatismo local.
La sensación de prurito o quemazón de la zona, se suele acompañar de una zona oscura hiperpigmentada, que clínicamente sería una amiloidosis macular.
Hay varios mediadores neurológicos implicados (sustancia P, neuroquinina..) con origen en las fibras nerviosas C amielínicas de la piel.
El exámen histológico de la biopsia mostraría, a parte de un aumento de la pigmentación de la capa basal de la epidérmis, depósito de sustancia amiloide en la parte alta de la dermis.
El origen del amiloide estaría en los queratinocitos y sus queratinas degenerados por el rascado continuo.
Según este planteamiento todas las notalgias parestésicas pueden terminar produciendo una amiloidosis maculosa, pero no todas las amiloidosis maculosas tendrían su origen una notalgia previa.
Tratamiento de la notalgia parestésica
La lista de tratamientos es larga, lo que a veces es indicativo de baja eficacia de todos ellos. No obstante la molestia tan importante que produce, invita a tantearlos.
Esto ocurre con la toxina botulínica, de la que se intentan aprovechar sus efectos: inhibe la liberación de sustancia P, noradrenalina y glutamato, estimula la liberación del péptido relacionado con el gen de la calcitonina y reduce el prurito inducido por la histamina.
Notalgia parestésica y amiloidosis maculosa. Tratamiento con toxina botulínica.
A raíz de una publicación en 2007 de Weinfeld y cols. en los Archives of Dermatology presentando la mejoría de dos pacientes tratados con toxína botulínica A, siguieron nuevos intentos con resultados esperanzadores.
El último es de nuestros compañeros de Vigo, donde sin embargo los resultados no son tan buenos.
La aplicación fue de 4 unidades de toxina por punto, con una separación de 2 cm entre pinchazos, cubriendo toda la placa. No hubo cambio en el tamaño de la placa oscura y a partir del mes todos volvieron a tener el mismo picor que antes del tratamiento.
- ¿Serán necesarias más sesiones?
- ¿Ante la buena tolerancia y falta de efectos secundarios, debe no obstante plantearse cuando fallan otras opciones ?
- ¿Habrá pacientes “buenos respondedores”?
Preguntas en el aire, mientras seguimos con las opciones más usadas:
Corticoides tópicos: con resultados poco alentadores.
Capsaicina tópica: Principio extraído del pimiento picante, es capaz de neutralizar los neropéptidos a nivel de la fibras C. Puede tener al comienzo un efecto paradójico, aumentando la sintomatología.
Pramoxina: Actuaría por su efecto anestésico local.
Antiepilépticos y antidepresivos
Gabapentina y pregabalina: análogos del GABA.
Eduardo Lauzurica. Dermatólogo
Dr.Eduardo Lauzurica
Cuaderno en piel 