Dermatitis periorificial granulomatosa infantil. ¿Infradiagnosticada?

La Dermatitis periorificial granulomatosa infantil (DPGI) ó Childhood granulomatous periorificial dermatitis (CGPD) es un proceso poco frecuente, quizá por desconocido.

Para mí lo era hasta hace nada, cuando en mitad de la preparación de una entrada sobre Dermatitis perioral, veo descrita esta patología más molesta que grave, con nombre que aspira a trabalenguas. Como quiera que las lesiones aparecen alrededor de boca, nariz y ojos, caía de lleno en el diagnostico por diferencia con la mencionada patología de la que estaba escribiendo.

Quieren las casualidades que por esas fechas estaba viendo a una niña de 3 años, con unos “granitos” en la cara presentes desde los primeros meses de vida. Los pediatras y en alguna ocasión un compañero dermatólogo, habían valorado esas “pupitas”.

Pápulas con algo de costra superficial en ventanas nasales y mentón.

Lesiones en nariz y mentón

Aunque ya eran menos, su persistencia y nula respuesta a todos los tratamientos propuestos, tenía en jaque sobre todo a la madre, testigo fiel de su continua presencia. Desde un comienzo se había diagnosticado de acné del recién nacido y aunque el parto quedaba ya lejos, se mantenía el mismo criterio. Su continuidad con el paso de los meses, su morfología estable y la falta de respuesta a los tratamientos para el acné, parecían decir lo contrario.

No había respondido a peróxido de benzoilo, ácido azelaico, antibióticos tópicos como clindamicina o ácido fusídico…

Cuando yo la veo, tras 3 años de evolución, las lesiones no eran igual de numerosas que al comienzo, pero las que quedaban llevaban meses sin modificarse y sin comedones ni pústulas; lo del acné parecía cogido con pinzas. La primera impresión es de estar ante un cuadro raro y por si se tratara de una infección recurrente le pauto un antibiótico de amplio espectro, retapamulina (ALTARGO AB®), sin demasiada convicción y a la postre sin respuesta.

Es entonces cuando descubro este artículo  y pienso que mi paciente podría tener un cuadro semejante.
Coincidían muchas cosas y a falta de biopsia que lo confirmase (por la edad de la niña y la intensidad del cuadro no estaba justificada, de momento) me planteo iniciar el tratamiento con metronidazol tópico. Por vía oral había resuelto un caso, objeto de una publicación por parte del compañero Ferrándiz C. y colaboradores.

Cuando la vuelvo a ver a los diez días, la madre con una sonrisa me anuncia que por fin ha mejorado, algo que no había ocurrido con ninguno de los tratamientos anteriores. Aunque sutil, la respuesta era evidente.

Mejoría apreciable por la disminución de la costra y desaparición de las lesiones de dorso nasal y mentón.

Estamos ante un cuadro poco descrito (primeros casos en 1970), quizá porque los casos leves aunque persistentes son autolimitados sin dejar cicatriz y no son susceptibles de ser biopsiados. Por la edad en que aparece, los dermatólogos tenemos menos acceso a su diagnóstico y seguimiento.

El caso que presento queda cojo por la falta de una biopsia que confirme el granuloma; pero si no es una DPGI… ¿qué puede ser?

Creo que lo interesante está en que una revisión bibliográfica abre una posibilidad diagnóstica cuyo tratamiento resuelve un cuadro recalcitrante.
Estaríamos ante un tratamiento empírico, aquel que se hace sin certeza diagnóstica, pero con un alto índice de sospecha, y sopesando beneficios y riesgos.

Para el que quiera profundizar, dejo esta publicación de mis antiguos compañeros del H. Doce de Octubre, con un caso mucho más intenso y la consiguiente revisión detallada de esta rara patología.

Eduardo Lauzurica. Dermatólogo

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