Manchas de Bier, ¿infradiagnosticadas?

Máculas blanquecinas agrupadas en brazo

Máculas blanquecinas agrupadas en brazo

 

No todo aspecto pálido en la piel depende de una pérdida de melanina y hoy traemos un caso donde esto ocurre por una alteración en la vascularización cutánea.

Las manchas, placas, o máculas de Bier, es un cuadro descrito no hace mucho por quien le da nombre (1989), menos de 30 años en dermatología es ayer mismo, seguramente infradiagnosticado por su sutileza o maldiagnosticado por sus semejanzas.

El cuadro afecta sobretodo a personas de mediana edad (20-40 años) y consiste en máculas de color blanquecino de escasos milímetros de diámetro, a veces agrupadas, con preferencia por extremidades superiores e inferiores. La cara interna de muslos y brazos es la mayormente a fectada, incluyendo dorso y palmas de manos.
Suele haber un trasfondo de rojo-violáceo poco intenso que consigue resaltar más las manchas y en algún caso le dan un aspecto reticulado.

Las lesiones son asintomáticas y es característica su desaparición al elevar las extremidades.

Cuando se produce un frotamiento sobre las manchas tienden a su desaparición transitoria, debido a la redistribución del flujo sanguíneo.

El origen del problema estaría en una alteración en el reflejo venoarteriolar en respuesta a la replección y el aumento de la presión en el territorio venoso. El estudio con Doppler demuestra mayor flujo sanguíneo en las máculas blanquecinas.

En nuestro caso se trata de un joven sano de menos de 30 años, que refiere su aparición en los 2 últimos años y su acentuación al poner las manos en declive, con el ejercicio y tras la sauna. Las máculas se distribuyen en brazos, antebrazos, dorso y palma de las manos, muslos.

Aspecto reticulado en caras internas de muslos

Aspecto reticulado en caras internas de muslos

Las manchas de Bier se pueden confundir con otros procesos con pérdida de color de origen vascular o pigmentario:

Nevus anémico: Se trata de una placa congénita, naces con ella, que asienta más frecuentemente en el tronco y que se mantiene estable a pesar del paso del tiempo. Puede haber lesiones satélites pequeñas. Las mujeres la presentan con más frecuencia. Si presionamos el nevus anémico y la piel adyacente con un cristal trasparente (Diascopia) observaremos que ya no los distinguimos, por la vasoconstricción que hemos aplicado a la piel normal.
En el nevus anémico parece que está motivado por una mayor y localizada reactividad  a sustancias vasoconstrictoras (catecolaminas).

Vitíligo: Aquí hay una destrucción de melanocitos que podría apreciarse con una biopsia. Veremos una diascopia negativa, la luz de Wood realza las lesiones y si practicamos rozamiento, el eritema también se produce en la placa despigmentada. Es una patología en la mayoría de casos progresiva.

Nevus despigmentado: Semejante al vitíligo pero con melanocitos presentes. Es placa única y estable desde el nacimiento. Parece causado por una alteración en los melanocitos embrionarios que no transfieren bien los melanosomas al queratinocito epidérmico.

Pitiriasis versicolor: Los tonos son variables y si seguimos el proceso, además de cambios en la distribución de las lesiones y repigmentación de las antiguas, se puede observar cierto grado de descamación fina, furfurácea.
La luz de Wood realza las lesiones con un tono amarillento característico. Si se hace un raspado con KOH, pueden verse las esporas al microscópico (imagen en “espagueti y albóndigas”)

Hipopigmentación en “hoja de fresno” de la Esclerosis Tuberosa: Aunque la mayoría de casos son hereditarios (autosómica dominante) en aquellos casos esporádicos puede plantearse confusión. La morfología con forma tan peculiar y su tendencia a la desaparición son características que no se dan en las manchas de Bier. Hay realce con luz de Wood, enrojecimiento tras fricción, con diascopia negativa.

 

Asociaciones de las manchas de Bier

Hay casos asociados a crioglobulinemia, donde el aumento de viscosidad estaría detrás de su desarrollo.
También acompañando a linfedemas en partes declives y en embarazos por aumento de éstasis en extremidades inferiores.

Recientemente se ha descrito un cuadro de máculas anémicas de Bier (BAS) acompañado de lesiones urticaria-like (BASCULE), con empeoramiento progresivo. (Link)

 

Eduardo Lauzurica. Dermatólogo

Ubicación en Madrid

Ubicación en Vitoria

2 comentarios

Archivado bajo Manchas

2 Respuestas a “Manchas de Bier, ¿infradiagnosticadas?

  1. carlos

    y tiene cura este problema??? yo tengo esto cuando mis brazos los tengo hacia bajo aparecen pero al momento de le levantar mis brazos van desapareciendo igual cuando froto mis brazos desaparecen……

    • Realmente no se puede considerar enfermedad esta alteración en la microvasculatura, que no llega a ser más que un cambio en el tono cutáneo. Lo importante de conocerla es por no confundirla con otros procesos.
      Un saludo, Carlos.