Sabañones, también eritema pernio o perniosis

Sabañones…cuando el frío cala hasta los huesos.

“Dermatitis hiemalis” (dermatitis invernal) William Thomas Corlett (1894)

Sabañones, detalle.

¿Quién no ha oído hablar de sabañones? Lo de eritema pernio y perniosis queda para el médico o para el petulante, alguno habrá, que quiera ocultar unos vulgares sabañones tras un ”¡como me pica la perniosis!». Porque eso es lo que ocurre, ¡pican como diablos!

Los sabañones los asociamos a tiempos remotos, cuando las inclemencias climáticas hacían mella en la población, de cuando se pasaba frío de verdad y el invierno se dejaba sentir.
Hay pacientes que los tienen tras un episodio de frío más intenso de lo habitual y otros de forma cíclica, en las estaciones con los días más cortos del año. Así es la mayoría de las veces, si bien en algunos casos aparecen con el cambio a una estación más templada, allí por la primavera.

Los sufren más las mujeres y es más frecuente en niños y jóvenes.

Se manifiestan como placas o abultamientos de color rojo y tonos morados, simétricos, en zonas distales, donde llega la sangre con más dificultad.

Estas localizaciones acras son: manos y pies, nariz, orejas, glúteos y talones.

El picor se puede acompañar de sensación de ardor o dolor y en algunos casos las lesiones evolucionan a vesículas o ampollas; más raramente se ven erosiones o úlceras.

La mayoría de casos no tienen enfermedad desencadenante (sabañones idiopáticos), pero hay veces que son un signo más de otra patología. Clínicamente son indistinguibles.

Se ven sabañones asociados a:

Enfermedades del tejido conectivo: Lupus, Enfermedad de Behçet
Leucemia mielomonocítica crónica
Síndrome antifosfolípido
Crioglobulinemias
Gammapatia monoclonal
Indice de masa corporal bajo: anorexia
Hipogonadismo
Medicamentos: Sulindac y análogos de anfetaminas
Fumadoras de crack: son lesiones perniosiformes, donde se puede asociar daño vascular y epidérmico.

Unos sabañones que respondan mal a tratamientos, de evolución crónica o hayan cursado con episodios de Raynaud previos (ver abajo) , requieren de una investigación analítica (anticuerpos antinucleares, antifosfolípido, gamaglobulinas, crioglobulinas..) con el fin de descartar su origen secundario.

Siempre hay que sopesar la posibilidad de estar ante procesos embólicos, vasculitis o leucemia cutánea, que pueden semejar sabañones.

Perniosis lúpica (chilblain lupus): El lupus eritematoso sistémico puede cursar con lesiones en dedos de las manos, difícilmente distinguibles de los sabañones, pero características de esta enfermedad (ver histología).

Hay que diferenciarlos de las verdaderas lesiones de lupus con asiento en manos y de la vasculitis en dedos que suele afectar pulpejos e ir acompañada de atrofia y alteraciones en pigmento.

Hay un cuadro familiar de sabañones en lupus por mutación del gen TREX1.

Lupus pernio: A pesar de la semejanza terminológica, nada tiene que ver con todo lo expuesto. Se llama así al cuadro facial de una sarcoidosis, que da lesiones en mejillas, nariz y pabellones auriculares. La biopsia muestra granulomas epitelioides no caseificantes, típicos de sarcoidosis.

Tampoco los estudios histológicos permiten distinguir sobre el origen primario o secundario de los sabañones. Se aprecia un edema de dermis con infiltrado linfocítico perivascular profundo y superficial, y también alrededor de la glándula sudorípara.
La presencia de vacuolización de la capa basal y una menor edematización e infiltrado periecrino pueden ser de ayuda para distinguir las lesiones de dedos características del lupus (perniosis lúpica) de unos sabañones. (Link)

¿Porqué aparecen sabañones?

Parece que una hipersensibilidad neurovascular al frío, provoca una constricción con disminución del flujo arterial y la consiguiente disminución de la llegada de oxígeno distal. Esta situación mantenida desencadena procesos inflamatorios.

Sería común a todos los casos, si bien en los sabañones secundarios no se puede descartar el papel del aumento en la viscosidad sanguínea y mecanismos inmunológicos.

La humedad alta juega un papel favorecedor pues aumenta la conductividad del frío

Sabañones en todos los dedos de la manos.

Sabañones en todos los dedos de las manos.

Sabañones con ligera mejoría.

El caso que ilustra esta entrada, cursó con niveles de testosterona debajo de la normalidad, con FSH baja, por exceso de ejercicio y pérdida importante de peso. Los parámetros analíticos para descartar enfermedades reumatológicas y de tejido conectivo eran correctos.
La normalización de los niveles hormonales, produjo una ligera mejoría en la perniosis.

Sabañones y acroasfixia

Hay que diferenciarlos de otros cuadros vasculares acrales crónicos (acrocianosis, eritrocianosis, hematoma espontáneo de dedos, isquemia distal...) y agudos como eritromelalgia y fenómeno de Raynaud. Este último, tras exposición al frío, cursa con crisis abruptas de espasmo vascular, con palidez, cianosis y posterior eritema por vasodilatación compensatoria.

Los pacientes con acrocianosis pueden padecerla durante todo el año y se presenta como parches violáceos en cara y manos ante una exposición al frío con cierta tendencia familiar. La exagerada constricción arteriolar y una dilatación del plexo venoso de la dermis superficial están detrás de este cuadro, que por otra parte puede coincidir con perniosis, livedo reticularis y eritrocianosis. Esta última se manifiesta con parches rojo-violaceos en zona de muslos y nalgas, donde abunda tejido adiposo, y es más frecuente en mujeres.

Estos procesos de acroasfixia, coincidentes a veces, dibujan un cuadro que el insigne Dr. Marañon dio en etiquetar como ”mano hipogenital” (también habló de ”tobillo hipogenital”), haciendo énfasis en la posibilidad de que el déficit gonadal este implicado en su desarrollo. Las pacientes anoréxicas son más propensas a presentar estas situaciones y en ellas coinciden hipogonadismo e indice de masa corporal bajo como mecanismos fisiopatológicos.

Como tratar los sabañones

Las personas que los padecen son muy conscientes de la importancia de la temperatura ambiente y del grado de humedad en su desarrollo. En épocas invernales pueden molestar incluso dentro del domicilio, cuando en verano eso no ocurre. Altitud y latitud son dos variables a tener en cuenta; puedes tener sabañones en tu ciudad de nacimiento y olvidarte de ellos todo el año si emigras a zonas más templadas dentro de tu propio país.
Por lo tanto, abrigo y protección contra la humedad son fundamentales si la temperatura ambiente es baja y no se puede modificar. Los nuevos tejidos proporcionan aislamientos muy eficaces, pero a veces no es suficiente. Es entonces cuando se puede plantear tratarlos. Empezamos con los fármacos por vía oral, que es donde hay más evidencia. Ah! y si fumas, dejar el tabaco te ayudará.

Orales

Bloqueantes de los canales del calcio: Son vasodilatadores y no se puede excluir que actúen también por un cierto efecto antiagregante plaquetario. El nifedipino tiene gran efecto vasodilatador periférico y en preparados de liberación lenta, a dosis de 20 – 60 mg/día, tiene estudios que avalan su uso. Felodipino (de lenta liberación) y diltiazen (menos eficaz) son alternativas.
Un factor limitante de su uso son los mareos, cefaleas, edemas y flushing habituales en esta familia de vasodilatadores.
Inmunomoduladores: En perniosis acompañantes a procesos autoinmunes son de utilidad el metotrexato, micofenolato de mofetilo, corticoides orales y antipalúdicos.