Queratosis liquenoide crónica: la piel flagelada

La Queratosis Liquenoide Crónica o Enfermedad de Nekam es una de esas raras dermatosis, que por su baja incidencia (menos de un centenar de casos publicados) uno no espera ver mas que en la fotografía de uno de los sesudos tratados de Dermatología. Hasta que llega el día, en que un paciente quiere poner a prueba tus conocimientos y se presenta en tu consulta para confirmar un diagnóstico ya establecido, con biopsia incluida. Como si de un jugador de poker se tratase, oculta sus informes hasta que tras la exploración  acabas dando tu opinión clínica.

Tuve la suerte de aprender los entresijos de nuestra bonita especialidad de la mano de uno de los mejores clínicos de nuestro país, el catedrático Luis Iglesias y en un hospital donde lo que no faltaba eran enfermos de las más infrecuentes patologías. Mentiría si dijese que en mi periodo formativo no llegué a ver “un Nekam” (así lo llamábamos), aunque puede que confunda deseo con realidad, pero lo que si recuerdo es que el proceso en cuestión estaba entre uno de nuestros desideratum dermatológicos a la espera de ser descubierto.

Este afán descubridor de patologías, es algo que hay que entender, no desde un punto de vista morboso, sino desde la óptica del que, conociendo las múltiples maneras de manifestarse la enfermedad en la piel, mantiene un celo apropiado para que no se le escape ni el caso más improbable. Es en este contesto donde, con permiso, tiene cabida el adjetivo “bonito”, aplicado a uno de estos casos, considerado así por su rareza, morfología, manera de presentarse y porque no, por el prurito intelectual de su reconocimiento. Abstracción académica donde las haya, que no tiene que ver con la valoración sobre la repercusión que pueda tener en la vida del enfermo ya que a la postre es una persona quien la padece.

En el caso que nos ocupa, pude reconocer la patológia pero no así disimular el impacto de tener delante un caso tan extraordinario. Más sorprendido me quedé, cuando vi que no descubría nada nuevo al paciente, que ya en ese momento me enseñó incluso informes de biopsias realizadas hace años. Uff ! había pasado con éxito el test que valoraba mi capacidad de reconocer casos difíciles.

Creí notar una sensación reconfortante en el hecho de que mi diagnóstico clínico concordase con lo que el ya sabía. Uno tiene derecho a dudar hasta de sus más firmes convicciones.

En lo que se refiere al tratamiento, la cosa estaba decantada con antelación. La única repercusión importante era la estética, y eso ya lo tenía superado. Los tratamientos probados hasta la fecha no habían mejorado el cuadro y no estaba muy dispuesto a nuevos intentos. Ahí quedó todo, pero yo muy agradecido de poder ver “un Nekan”, nunca mejor dicho, “en persona”.

La Queratosis Liquenoide Crónica (QLC) o Enfermedad de Nekam fue descrita por Kaposi a finales del Siglo XIX con el nombre tan descriptivo de “liquen ruber acuminatus verrucosus et reticularis”. La QLC se denomina así desde 1972 en que Margolis acuñó el término.

Es un cuadro muy infrecuente, que sigue habitualmente un curso crónico, si bien hay algún caso descrito de remisión espontánea. Comienza en la edad adulta y parece más frecuente en adultos jóvenes.
El aspecto reticulado, violáceo y con relieve queratósico en axilas e ingles de forma simétrica es característico.

La imagen contrasta con su sintomatología; apenas produce picor o molestia.

El aspecto histológico es bastante característico, con un infiltrado liquenoide en banda más denso que en el liquen plano. La epidermis está engrosada con hiperqueratosis y paraqueratosis.Se ha descrito una variante purpúrica.

Hay voces a favor y en contra, de que se trate de una variante de liquen plano.

Se han probado múltiples tratamientos, pero la mayoría de las veces con pobres resultados. Es un proceso que no responde a corticoides tópicos o sistémicos y las sulfonas o la ciclosporina tampoco aportan gran beneficio.
Los retinoides y el PUVA parecen mejorar a algún paciente, así como el análogo de Vitamina D, calcipotriol.

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Eduardo Lauzurica. Dermatólogo

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9 comentarios

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9 Respuestas a “Queratosis liquenoide crónica: la piel flagelada

  1. Consuelo Villacorta

    Estupendo comentario y, además, “quitamiedos”. Gracias.

  2. Muy buen articulo, realemente es dificil encontrar algun blog que trate sobre el queratosis como usted lo ha hecho…

  3. elena ramirez

    GRACIAS, es un articulo que puedo entender y así comprender la enfermedad que le diagnosticaron a mi hija (Queratosis Liquenoide Crónica), pero tengo muchas dudas y aun me cuesta entender del porque a ella, tiene dos años y medio, aquí en México no hay el medicamento que le quieren dar ACITRETIN, he leído las contra indicaciones para niños. Mi duda si usted puede resolverla es: ¿es bueno este tratamiento o es muy fuerte para ella?. ojala pueda usted ayudarme, por su atención. gracias.

    • Elena, si el diagnóstico es correcto ( imagino que no lo has confundido con una Pitiriasis Liquenoide Crónica, más frecuente que la rara Queratosis L. C. ) la baja incidencia de la enfermedad, impide tener una casuística respecto a tratamientos y eficacia de los mismos.
      Si se plantea un tratamiento con Acitretin, te dejo un enlace de seguridad del medicamento en edad pediátrica, en otra patología dermatológica. Como comprobarás, el perfil de seguridad es alto.

      http://bit.ly/1eMjlin

      Espero te sea útil.
      Un cordial saludo.

      • elena ramirez

        muchas gracias por el enlace, me gustaria enviarle fotos y el expediente de mi hija, y saber su opinión, primero porque las lesiones son muy diferentes a las que muestra aquí, segundo porque el resultado de las biopsias fue también diferente en cada una. por su atención gracias de nuevamente.

      • Lo siento Elena pero el blog no es el ámbito adecuado para entrar a valorar casos clínicos concretos. Espero que entiendas los motivos.
        Un cordial saludo.

  4. yamile

    doctor me gustaria tener su mail y pasarle las fotos de un caso rarisimo en paraguay para su estudio sobre queratosis liquenoide…aqui en paraguay los mejores dermatologos no le encuentran explicacion le dejo mi mail yamile_bechara08@hotmail.com