Nevus azul

 

El que puso nombre a este tipo de nevus, un dermatólogo alemán, no se anduvo con rodeos. Se llamaba Jadassohn, e individualizó una variante que tiraba más al color de los océanos profundos que al habitual, pasta de chocolate con poca leche, que vemos en los nevus que son más frecuentes. Y le llamó nevus azul.

Los que somos malos para reconocer colores, nos dicen que algo es magenta y asentimos sin rechistar ante semejante prodigio en la discriminación en la escala cromática. Pero aquí mi opinión, la de un ciego para los colores, y es que el nevus azul, azul lo que se dice azul, yo no lo veo.
El culto a la tradición manda y lo cierto es que tiene un tono distinto, que a su vez va a depender del grosor y de que tenga zonas con pérdida melánica. El resto lo hace un efecto lumínico, efecto Tyndall, que lleva el nombre del científico irlandés que lo describió allí en los finales del S XIX. La refracción de la luz azul por la melanina dérmica tiene la culpa.

El nevus azul es una agrupación anómala de melanocitos en la dermis, más profundos que en su ubicación habitual que es la epidermis. Es aquí donde cumplen la misión de pigmentar con melanina la superficie cutánea ante el estímulo solar, para protegernos de sus efectos dañinos. Esta deslocalización celular, que ocurre también con otros tipos celulares y tejidos, recibe el nombre genérico de hamartoma.

El aspecto de estos melanocitos es especial, recuerdan los precursores de aspecto estrellado (dendríticos) que se forman en la cresta neural del embrión.

Otras dos malformaciones hamartomatosas de melanocitos dendriticos serían el Nevus de Ota y el Nevus de Ito.

 

Nevus azul típico

Si eres de raza caucásica tienes hasta un 4% de posibilidades de tener uno a lo largo de tu vida y aunque suelen ser adquiridos, también llegan con él, aproximadamente 3 de cada 10 mil nacidos.

La localización típica es en el dorso de manos pies, así ocurre en la mitad de los casos, y el tamaño suele ser menor de 1 cm, acostumbrando a ser lesión solitaria.

Una vez que el nevus azul se desarrolla, tiende a permanecer estable, siendo cualquier cambio de tamaño o color, motivo de seguimiento y/o extirpación. La posibilidad de desarrollar un melanoma, aunque excepcional, debe tenerse en mente.

La extirpación de un nevus azul debe realizarse en profundidad, incluyendo tejido celular subcutáneo, para asegurar la eliminación de todas las células melánicas. Habría que plantearlo ante alguna de estas circunstancias:

• Aparición súbita
• Cambio repentino de lesión estable
• Tamaño mayor a 1 cm

Se debe distinguir de las siguientes lesiones:

• Melanoma primario o metastásico
• Tumor glómico
• Granuloma piogénico
• Hemangioma esclerosante
• Dermatofibroma
• Ocronosis
• Tatuaje traumático
• Nevus de Spitz
• Queratosis seborreicas
• Sarcoma de Kaposi

 

 

Al microscopio se observan melanocitos en dermis de aspecto fibroblástico, agrupados en haces irregulares y acompañados de macrófagos cargados de melanina. Suelen disponerse paralelos a la epidermis, que se mantiene sin alteraciones, y en ocasiones se extienden a tejido subcutáneo o suben hasta dermis papilar.

Con tinciones inmunohistoquímicas se puede observar positividad para S-100 y CD34 y leve o nula reacción para HMB45 y Melan A.

La tinción con Cyclin D1 discrimina entre melanoma y nevus azul pues estos son negativos a la tinción y >75% melanomas positivizan. (link) 

 

Del nevus azul celular al nevus azul maligno, un espectro de lesiones

Desde que en 1949 Allen describe una variante con células más grandes y pigmentadas con infiltración subcutánea a la que llamó nevus azul celular (CBN), siguió la subvariante atípica del propio nevus azul celular (ACBN), el nevus azul epitelioide (EBN) y la prosaica categoría  CBN maligno.

En esta revisión  (link) de  nevus azules registrados en un hospital a lo largo de 4 años, 21 cumplían criterios de CBN y aunque podían localizarse en cualquier zona anatómica, tenían preponderancia por zona glutea y sacra.

• Un 25% presentaban ulceración epidérmica.
• Son más frecuentes en mujeres.
• No se observan mitosis y en los raros casos que aparecen lo hacen en menos de un caso por mm².

El problema surge cuando en un trasfondo de CBN aparecen atípias. ¿Cuando es un CBN con atipias y solo eso, cuando el desarrollo de un melanoma en el seno de un ACBN, cuando la evolución de un ACBN lleva a un melanoma?

No hay consenso, pues él tamaño grande de la lesión (> 5cm) y su asimetría, la invasión vascular, zonas de necrosis, atípia celular con pleomorfismo nuclear y más de 3 mitosis por mm2, que para algunos son datos para hablar de nevus azul maligno, para otros son hallazgos que también se observan en algunos CBN con evolución benigna.

Ninguno de los ACBN de esta revisión desarrollaron invasión ganglionar ni de otros tejidos a distancia. (link) 

 

 

Un reciente trabajo del Am J Dermatopathology (link) hace un exhaustivo estudio (clínico, cromosómico, ganglio centinela…) del espectro CBN -ACBN y BNLM (nevus azul maligno o blue nevus-like melanoma) y llega a la conclusión de que los dos primeros forman parte de un espectro común de buena evolución y que la variante maligna queda aparte con otro pronóstico, cuando se usan criterios incuestionables de malignidad (alto grado de atípia, > 6 mitosis por mm2, necrosis e infiltración de tejidos). Estos últimos tienen tamaños que superan los 1,6 cm de media.

 

Casos especiales

Hay muy pocos casos descritos de nevus azules eruptivos múltiples, sin que ello suponga un aumento en el riesgo intrínseco de malignización.
En estos casos hay que descartar la presencia del complejo Carney/ Síndrome LAMB, que consiste en la asociación de nevus azules múltiples, léntigos y mixomas atriales. (link)

Raramente se describen nevus azules en localizaciones extracutáneas como cuello uterino, vagina, cordón espermático, esófago, pulmón, próstata…(link)

Hay variantes gigantes (GCBN) con tamaños de más de 10 cm y algún caso descrito de hasta 25 cm.(link) 

 

Eduardo Lauzurica. Dermatólogo

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