La psoriasis es una dermatosis inflamatoria con distintas «caras» y la presentación como psoriasis en gotas o «psoriasis guttata” no es la más conocida o identificable.
El que tiene un familiar o amigo con psoriasis y ha tenido oportunidad de ver su piel, asocia la enfermedad a placas bien definidas en codos rodillas. Son las zonas que se muestran al ajeno en épocas de menos abrigo. ¿Como va a ser aquello lo mismo que esos puntos rojos, pequeños y aislados que salen de repente en pocos días?. Por cierto, también se le llama «psoriasis punctata».
Esta variabilidad, los polimorfosmos o variantes fenotípicas de la psoriasis, permite distinguir además otros tipos:
- En placas
- Eritrodermica
- Pustulosa generalizada o de Von Zumbusch
- Acrodermatitis continua de Hallopeau
- Invertida
- Pustulosa palmoplantar
- De cuero cabelludo
- Ungueal
- Artritis psoriásica
Cuando diagnóstico una dermatosis, el paciente tiene una pregunta inmediata: ¿porqué?. A diferencia de otros casos, aquí la psoriasis en gotas nos ayuda bastante. No solo podemos aproximarnos al «que» o el «como» sino también el «porqué». Simplificando, adelanto que tiene que ver con antígenos del estreptococo.
La psoriasis tiene una predisposición genética indudable y se asocia a antígenos mayores de histocompatibilidad:
HLA-CW6: presente en el 30% de psoriásicos frente al 10-15 % de la población general.
El principal determinante genético de la psoriasis (PSORS1), localizado en la región cromosómica 6p21, contribuye a entre un 30 y un 50% de la susceptibilidad genética a la enfermedad.
HLA-CW6 positivos:
- Inicio precoz de enfermedad
- Placas más extensas
- Mayor incidencia de fenómeno de Köebner
- Curso más grave
- Mayor respuesta a la luz solar
- Mayor frecuencia de faringoamigdalitis estreptocócica como desencadenante
HLA-CW6 negativos:
- Mayor frecuencia de alteraciones ungueales
- Mayor frecuencia de artritis psoriásica
HLA-DR7: HLA-B17 se asocia a un inicio más precoz y un curso más grave, HLA-B27 está relacionado con la forma pustulosa generalizada.
La mayoría de los genes implicados en la psoriasis se pueden incorporar a un modelo patogénico integrado por vías de señalización que afectan a:
- Función barrera de la piel
- Respuesta inmune innata (factor nuclear-kb)
- Respuesta inmune adaptativa: linfocitos T CD8+ y Interleuquina 23 (IL-23)
Tras ciertos desencadenantes más o menos claros, entre los que se incluyen fármacos, infecciones, estrés….los queratinocitos o células que forman la pared de la epidermis, se multiplican más rápidamente, llegando a la superficie sin madurar.
Quedan adheridos en forma de escama sobre una placa roja, que es la muestra de la inflamación que mantiene esta renovación celular acelerada.
Que, como y porqué de la psoriasis guttata
La psoriasis en gotas frecuentemente, aunque no siempre, viene precedida por una faringoamigdalitis estreptocócica siendo más infrecuente que la infección por este germen sea de origen cutáneo (impétigo o erisipela). En raras ocasiones el origen infeccioso está en una dermatitis perianal, balanopostitis o vulvovaginitis.
Nuestro caso representa uno de los casos post-faringoamigdalitis y con antecedentes de psoriasis en familiares de primer grado.
Afectación general de tronco.
Numerosas lesiones eritematodescamativas, de pocos milímetros, en brazos.
«En medio de una de estas infecciones se presentarían antígenos estreptocócicos a los linfocitos T naïve de las amígdalas, se diferenciarían a fenotipo efector y de memoria y adquirirían capacidad de direccionamiento (homing) cutáneo (CLA+)». Por otra parte, el peptidoglicano de la pared estreptocócica podría activar a los linfocitos gracias a la participación de los receptores Toll-like mediada por citocinas.
Con el tiempo se produciría una expansión oligoclonal de linfocitos T dirigidos contra antígenos estreptocócicos y con direccionamiento cutáneo, que empezarían a reconocer autoantígenos epidérmicos, dando lugar a lesiones de psoriasis en placas.
Esta variante es más frecuente en niños y adultos jóvenes y gran parte de los casos evoluciona a la desaparición en pocos meses. En ocasiones continua el proceso como una psoriasis en placas, centrada en zonas típicas.
La psoriasis en gotas debe distinguirse de la pitiriasis rosada, la sífilis secundaria, la pitiriasis liquenoide crónica y el liquen plano.
La respuesta a luz UVB de banda estrecha aconseja su uso en casos extensos o duraderos.
Para muy interesados en los mecanismos genético-inmunológicos:
La «psoriasis guttata» se asocia con HLACw6 en hasta el 100% de los casos. Esta asociación condicionaría la pérdida de tolerancia frente a autoantígenos epidérmicos con expresión aumentada o de nueva aparición (neoantígenos) en la psoriasis. Entre ellos las proteínas:
- Psoriasina
- Calgranulina
- Small proline-rich region proteins (SPRR)
- Proteínas del LCE
- β-defensina-4
- Queratinas K16 y K17
«Epítopos de estas proteínas presentaría reactividad cruzada con la proteína M estreptocócica y perpetuaría una respuesta autoinmune mediada por los linfocitos CD8+ (y tal vez por linfocitos CD4+ con receptores NK-T), capaces de reconocer al complejo mayor de histocompatibilidad de tipo i, y dando lugar a la cronificación de las lesiones».
El PGN es un peptidoglicano que es un componente principal de la pared celular del estreptococo y se ha visto como hay una gran expresión celular de este en placas de psoriasis. El péptido catelicidina LL-37 está sobreexpresado en psoriasis y es el que induce como modulador de la respuesta inmune innata, sinérgicamente con el PGN, a la polarización y diferenciación (estudios «in vitro») del monocito a un fenotipo inflamatorio, en las tres poblaciones de monocitos (CD14-15-16) que están activados en la «psoriasis guttata», tras el desencadenante de infección estreptocócica. (link)
Bibliografía: Psoriasis: bases genéticas y patogenéticas (L. Puig y cols) (Link)
Quitar o no quitar las amigdalas en psoriasis
A pesar de la implicación del estreptococo no hay estudios concluyentes que aconsejen el uso de antibióticos en la variante en gotas o en psoriasis en general.
Respecto a la amigdalectomía hay algo más de controversia:
- Este trabajo de metanálisis no concluye a favor ni en contra (link)
- Aumento de indicaciones en Japón en casos de psoriasis pustulosa palmoplantar.(link)
- Mejoría tras amigdalectomía de un caso de psoriasis en placas recalcitrante y que empeoraba claramente tras brotes de faringoamigdalitis (hasta 2/mes) (link)
En mi experiencia tengo algún caso de mejoría de psoriasis en placas que venía empeorando tras brotes frecuentes de amigdalitis.
Eduardo Lauzurica. Dermatólogo
Dr.Eduardo Lauzurica
Cuaderno en piel 